26 Ottobre 2023
Gli effetti della pandemia da COVID-19 in pazienti affetti da emofilia e malattie emorragiche congenite: risultati dell’analisi di due centri in Turchia
Pazienti affetti da deficit emorragici congeniti hanno affrontato diversi problemi di accesso alle cure durante la pandemia da COVID19. Questo studio ha avuto l’obiettivo di valutare i problemi di salute di pazienti affetti da patologie emorragiche congenite durante la pandemia da COVID-19in Turchia. Pazienti di età pediatrica e adulti affetti da deficit emorragici congeniti con […]
27 Giugno 2024
Gli impatti sottovalutati della rivoluzione terapeutica dell’emofilia su donne e ragazze
L’avvento di nuove opzioni terapeutiche negli ultimi decenni ha notevolmente migliorato la vita delle persone di sesso maschile affette da emofilia (PwH). Tuttavia, questa rivoluzione terapeutica non ha apportato benefici alle donne e alle ragazze affette da emofilia (WGH) e ai portatori sintomatici della malattia nella stessa misura dei loro colleghi maschi. Questa disuguaglianza è […]
26 Novembre 2024
Linee guida per la pratica clinica della Società Internazionale sulla Trombosi e l’Emostasi per il trattamento dell’emofilia congenita A e B basate sulla metodologia di valutazione, sviluppo e valutazione della classificazione delle raccomandazioni
Queste linee guida della International Society on Thrombosis and Haemostasis mirano a fornire una panoramica sui dati attuali e a supportare pazienti, operatori sanitari, ematologi, pediatri, altri medici, ricercatori e tutte le parti interessate (ad esempio farmacisti) nelle decisioni terapeutiche sull’emofilia A e B. L’emofilia è una rara malattia emorragica congenita che deriva da una […]
La salute dell’osso nel paziente emofilico
L’emofilia A (HA) è la forma più comune (85%) con una prevalenza di 1:5000 maschi, al contrario l’emofilia B (HB) colpisce il 15% degli affetti con una prevalenza stimata alla nascita di 1:30000 maschi [1,2]. Negli ultimi 50 anni sono stati compiuti enormi progressi nel trattamento dell’emofilia e nella gestione dei pazienti, a partire dallo […]
ASPETTI PSICOLOGICI DELL’EMOFILIA COME CONDIZIONE DI MALATTIA CRONICA IN ETÀ EVOLUTIVA: UNA PANORAMICA TEORICA E DI INTERVENTO COGNITIVO-COMPORTAMENTALE
La diagnosi di malattia cronica, come l’Emofilia, nell’infanzia può causare uno stravolgimento del concetto di normalità e salute, fino a quel momento appreso, portando con sé vissuti di disorientamento, paura per il futuro, disperazione ed impotenza tra i vari membri della famiglia. La malattia può comportare sfide sempre nuove riconducibili alle specifiche peculiarità della diagnosi, […]
I pazienti con emofilia A e B moderata con un fenotipo emorragico grave hanno un carico di malattia aumentato
In questo lavoro gli autori si propongono di valutare il carico di malattia nei pazienti con emofilia moderata e un fenotipo lieve o grave correlandolo con il profilo di generazione della trombina. I pazienti con emofilia moderata esprimono fenotipi emorragici variabili. Questo studio sull’emofilia nei Paesi Bassi ha analizzato i dati di adulti con emofilia […]
Emofilia e altre coagulopatie congenite nelle donne
Le carenze del fattore VIII (FVIII)/fattore di von Willebrand (VWF) o del fattore IX (FIX) sono sottovalutate come potenziali ragioni di sanguinamento mestruale abbondante, epistassi ricorrenti e facile formazione di ecchimosi nelle ragazze e nelle donne. Il sanguinamento solitamente non viene attribuito all’emofilia perché si ritiene che carenze clinicamente significative dei fattori VIII e IX […]
Le insidie delle complicanze della coagulazione nell’infezione da COVID-19
Sintesi delle recenti evidenze in merito allo sviluppo di coagulopatia in corso di COVID-19 pubblicata sulla versione Italiana della rivista “Blood” online. Molte infezioni sistemiche gravi tendono a determinare attivazione della coagulazione con rischio di sviluppo di complicanze trombotiche e/o emorragiche. Le evidenze in atto disponibili su COVID-19 confermano tale rischio e nello specifico […]
In che modo l’emofilia A influisce sul trattamento con coronarovirus 2 (SARS-Cov-2) della sindrome respiratoria acuta grave: un caso clinico
In questo articolo gli autori descrivono il caso di un paziente emofilico lieve affetto da polmonite da Covid-19 concentrando la loro attenzione su come la presenza dell’emofilia influisca sulla gestione della polmonite da COVID. Nei pazienti con infezione da Covid -19 sono stati osservati diversi cambiamenti nei parametri della coagulazione in senso protrombotico. Ad oggi, […]
Il Plasma Convalescente riduce la mortalità nel 57% dei pazienti COVID-19: i risultati di una meta-analisi
Con la pandemia COVID-19 in corso l’infezione del coronavirus continua a diffondersi e a infettare centinaia di migliaia di persone in tutto il mondo. Nonostante la febbrile attività di ricerca e sperimentazione di molti gruppi si è ancora lontani dalla preparazione di un vaccino efficace e/o dall’ identificare terapie con anticorpi monoclonali. Ora, un nuovo […]