L’epatite C è la causa principale di malattia epatica allo stadio finale e l’indicazione principale per trapianto ortotopico del fegato (OLTx) in individui con emofilia.
Lo scopo di questo lavoro e quello di valutare l’ epidemiologia ed i risultati di OLTx in pazienti degli Stati Uniti con emofilia.
METODI: abbiamo studiato i destinatari del trapianto del fegato di emofilia fra 1993 e 2012, usando il , Nationwide Inpatient Sample, identificato dal codice 50,59 di ICD9.
Risultati: degli 11 267 (ponderato n = 54 691) pazienti sottoposti ad OLTx, 44 (0,4%; pesato n = 213) avevano emofilia. Tra i riceventi OLTx quelli con emofilia avevano più probabilità dei non emofilici per avere complicazioni emorragiche (45,3% contro 31,5%, P = 0,009) e schok ipovolemico (7,0% contro 1,1%, P < 0,0001).
Inoltre hanno avuto un’incidenza significativamente più alta di HIV (24,8% contro 0,5%, P < 0,005), epatite B (16,2% contro 7,9%, P = 0,04) e mancanza della vitamina K (2,1% contro 0,02%, P < 0,001). Nonostante queste differenze, non vi era alcuna differenza nella mortalità in ospedale tra riceventi emofilici e non-emofilici (6,8% contro 6,2%, P = 0,9). Nella regressione logistica multivariata, le complicazioni emorragiche nell’emofilia hanno aumentato il rischio di mortalità in ospedale da più di 3 volte (P < 0,0001) e la coagulazione intravascolare disseminata ha aumentato il rischio di complicazioni emorragiche in riceventi emofilici di oltre 10 volte (P < 0,0001).
CONCLUSIONI: le complicazioni emorragiche sono comuni nei destinatari OLTx di emofilia. Così, la correzione aggressiva dei difetti di coagulazione in questo gruppo può essere un metodo per ridurre le complicazioni e la mortalità connesse con OLTx.
Haemophilia. 2017 Mar
Bleeding and liver transplantation outcomes in haemophilia
Mehta KD, Ragni MV.