EMOFILIA E INFEZIONE DA SARS-COV-2

La pandemia da SARS-COV-2 è esplosa nella città cinese di Wuhan diffondendosi rapidamente  in tutto il mondo. Al momento non si hanno notizie sull’impatto in persone affette da emofilia. In una recente pubblicazione (Cui Dongyan et al. Haemophilia. 2020 Apr 1. doi: 10.1111/hae.14000. [Epub ahead of print]) gli autori riferiscono di un paziente di 35 anni con emofilia A grave (FVIII 0.7%), senza inibitore, in trattamento “a domanda” con terapia sostitutiva a bassa dose e un’artropatia cronica al ginocchio sinistro con rigidità articolare, nessuna malattia sottostante.  Il paziente alla fine del mese di gennaio 2020 presentava febbre e una mialgia acuta diffusa. Considerata la sintomatologia egli fu curato con il concentrato di FVIII abituale. Malgrado la terapia sostitutiva i dolori muscolari rimanevano persistenti mentre insorgevano vomito ricorrente, anoressia, brividi e febbre lieve. I sintomi erano attribuiti ad una infezione batterica, sicchè il paziente fu trattato con antibiotici (amoxicillina) senza ottenere alcun miglioramento. Fu quando il paziente riferì che la madre e alcuni famigliari, tranne suo figlio di 3 anni, presentavano febbre e tosse ingravescente che fu formulato il sospetto diagnostico di infezione da COVID-19. Egli, inoltre,  non riferiva di essersi allontanato da Wuhan e né di essere stato al mercato del pesce Huanan.

Alla visita medica  il soggetto presentava febbre (38.2° C), 96 battiti cardiaci/min, frequenza respiratoria di 16 atti/min, pressione arteriosa 108/82 mmHg, saturazione di ossigeno 96% in aria ambiente, normale il torace all’ascoltazione.

L’esame TC del torace evidenziava una polmonite basale destra con aspetto “a vetro smerigliato”.

Il tampone oro-faringeo era negativo per i virus dell’influenza A e B. I test di laboratorio risultarono normali tranne una linfopenia (0.85×109/mL). Intanto il paziente incominciava a lamentare una dispnea da sforzo, tuttavia malgrado questi sintomi non fu ricoverato in ospedale perché la malattia non presentava complicanze.

Appena fu confermata l’infezione da SARS-COV-2, il paziente fu trattato ambulatoriamente con immunoglobuline e.v. (5 g al giorno per 2 giorni), quindi mandato a casa sotto stretto controllo del medico territoriale. In aggiunta gli furono somministrati un agente antivirale (oseltamir), un antibiotico (cefdinir) e altre medicine tradizionali cinesi.

Al terzo giorno di trattamento il paziente riacquistò marcatamente l’appetito e registrò la risoluzione della mialgia, dei brividi e il vomito. Al quinto giorno di trattamento scomparve la febbre, ma persistette la tosse secca e un dolore toracico all’inspirazione profonda.

Sia la tosse, la dispnea e il dolore toracico scomparvero gradualmente due settimane dopo. Il paziente non aveva mai sofferto di emottisi. Nel marzo 2020 il paziente era asintomatico, senza alcun incremento degli eventi emorragici abituali per tutto il periodo di follow up.

Purtroppo a causa del lockdown e delle difficoltà a circolare in città il paziente non eseguì i controlli di laboratorio, con particolare riferimento ai test di coagulazione, alla carica virale e all’esame TC del torace.

In conclusione il paziente malgrado l’emofilia A grave ha superato l’infezione da COVID-19. La malattia si è presentata con i classici sintomi, inclusa la polmonite secondo il decorso riscontrato nella popolazione di Wuhan nel periodo gennaio-febbraio.

La storia personale del paziente con il contagio famigliare indica che la trasmissione del virus avviene da persona a persona, che gli adulti sembrano essere più colpiti dei bambini e che la polmonite sia il sintomo più frequente dell’infezione con differenti gradi di gravità. Nel caso del paziente la malattia da COVID-19 è decorsa in maniera lieve e, quindi, trattata in isolamento al domicilio. Se il paziente si fosse aggravato sarebbe stato ricoverato in ospedale. Il trattamento con un agente anti-virale, un antibiotico e farmaci di supporto ha ottenuto la risoluzione completa dell’infezione.

E’ interessante sottolineare come gli autori descrivendo il caso clinico illustrano la patogenesi dell’infezione da SARS-COV-2 e il comportamento adottato dal servizio sanitario in Cina.