La sindrome di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è una malattia neurodegenerativa legata ai prioni attualmente intrattabile e fatale.
Le principali forme della sindrome di Creutzfeldt-Jakob
Esiste in 3 principali forme:
- sporadica (sCJD),
- variante (vCJD)
- familiare (fCJD).
In particolare la variante della sindrome di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) è la forma zoonotica dell’ encefalopatia spongiforme bovina. Essa è stata ampiamente studiata in UK riscontrando 3 casi di trasmissione sintomatica attraverso la trasfusione di emoderivati e 1 caso asintomatico dal 1980 al 1996. Al contrario, per quanto riguarda la forma sporadica della sindrome di Creutzfeldt-Jakob (sCJD) non sono mai stati identificati casi di trasmissione attraverso emoderivati.
Tutti i casi della sindrome di Creutzfeldt-Jakob secondo l’UK
In questo studio retrospettivo sono stati studiati tutti i casi della sindrome di Creutzfeldt-Jakob elencati precedentemente e la storia trasfusionale di donazioni e di ricevimento di emoderivati notificati nel UKBS dal 1980 al 2007.
Nello studio ci sono alcune limitazioni:
- non ci sono dati disponibili prima del 1980 sulla sindrome di Creutzfeldt-Jakob;
- dopo il 1980 alcuni dati non sono disponibili o sono stati persi;
- se la sopravvivenza del ricevente delle emotrasfusioni è al di sotto dei 5 anni dalle trasfusioni stesse, i sintomi della sindrome di Creutzfeldt-Jakob possono anche non manifestarsi poiché l’incubazione è solitamente di 4-5 anni e in pochi riceventi deceduti è stato eseguito l’esame autoptico.
Non vi sono casi della sindrome di Creutzfeldt-Jakob dopo il 97
Per quanto riguarda i casi di sCJD e fCJD della sindrome di Creutzfeldt-Jakob non ci sono stati casi di trasmissione attraverso gli emoderivati mentre, per quanto riguarda la forma denominata vCJD dlla sindrome di Creutzfeldt-Jakob, sono stati rilevati i 4 casi identificati già nel precedente studio sulla variante bovina. Questo significa che dal 1997 non ci sono stati altri casi di trasmissione della sindrome di Creutzfeldt-Jakob.