Per le persone con emofilia (PWH) attualmente trattate con fattore VIII o IX ricombinante ad emivita standard o lunga, FEIBA, FVIIa o emicizumab:
- Nessun motivo per modificare il regime di trattamento raccomandato
- In questa fase non c’è motivo di temere una carenza di forniture di trattamento, problemi di fabbricazione o interruzioni nella catena di fornitura
- Contattare i centri di trattamento dell’emofilia (HTC) se lo stock a casa o in ospedale è limitato
- Se ci si cura a casa, non ordinare più prodotti sostitutivi di quelli ragionevolmente necessari. Tuttavia, alcune dosi extra per uso domestico sono prudenti in caso di ritardi nella consegna o interruzioni.
Per PWH trattati con FVIII / FIX derivato dal plasma
- Le procedure di inattivazione ed eliminazione virali impiegate sono sufficienti per distruggere i virus avvolti dai lipidi come SARS-CoV-2
- Non è consigliabile cambiare prodotto
- Fino ad oggi non sono state rilevate interruzioni nelle forniture di prodotti derivati dal plasma. La preoccupazione principale è una diminuzione delle raccolte di plasma nella parte iniziale della produzione di prodotti derivati dal plasma in questa fase.
- La donazione di sangue e plasma continua ad essere un processo sicuro e la necessità di donazioni di plasma è grande come sempre. Il supporto dei donatori attuali e nuovi rimane fondamentale per mantenere un adeguato apporto di sangue e plasma durante la pandemia.
- Si ricorda a tutti gli HTC e ai centri di raccolta del sangue e del plasma di seguire le linee guida per proteggere sia il personale che i donatori per prevenire la diffusione della SARS-CoV-2 attraverso il contatto da uomo a uomo attraverso le goccioline respiratorie, nonché le fomiti.
- Per la PWH trattata con altri prodotti derivati dal sangue che non sono sottoposti ad inattivazione virale (ad es. Crioprecipitato, piastrine), le decisioni di trattamento dovrebbero essere basate sull’analisi clinica rischio / beneficio che bilancia la sicurezza di non trattare un evento emorragico e qualsiasi rischio residuo di acquisizione un’altra infezione.
Per PWH attualmente in sperimentazione clinica (esclusi gli studi post-marketing)
- Contattare l’HTC per discutere delle implicazioni della pandemia
- Garantire la disponibilità dei farmaci in studio e che il trattamento non venga interrotto
- Discutere le modalità di follow-up / monitoraggio con un team di studio HTC. Le visite di follow-up a distanza sono fortemente incoraggiate a meno che non sia necessario somministrare un prodotto sperimentale e sia necessario un monitoraggio diretto per prevenire pericolosi effetti collaterali.
- Per la PWH che ha recentemente ricevuto un prodotto per terapia genica (<12 mesi dopo l’infusione), i test programmati di funzionalità epatica dovrebbero rimanere una priorità ai fini della sicurezza e dell’efficacia.
- Non interrompere o cambiare trattamento se si sta attualmente ricevendo un trattamento di sperimentazione clinica se non indicato dal team di studio.
Per PWH che sono programmati per essere presto arruolati in una sperimentazione per testare un nuovo trattamento
- Il rinvio dell’iscrizione deve essere discusso con il gruppo di studio
- Molti centri medici hanno vietato l’avvio di nuovi studi clinici in modo da non distrarre le risorse mediche necessarie per affrontare la pandemia
Misure specifiche per ridurre l’esposizione a SARS-CoV-2, il virus che causa COVID-19 nella PWH con emofilia
- Tutte le misure per ridurre l’esposizione a persone con COVID-19 devono essere promosse in modo proattivo in tutti i pazienti con PWH con comorbilità (malattie cardiovascolari, ipertensione, obesità, diabete, HIV, vecchiaia) o con steroidi o altri potenti farmaci immunosoppressori.
- L’esposizione verso gli altri, compresi individui e bambini a basso rischio, è la singola precauzione più importante per evitare l’infezione. Le protezioni individuali e il distanziamento sociale sono gli strumenti più importanti da utilizzare.
- Ridurre al minimo la necessità di visitare gli operatori sanitari negli ospedali o negli uffici. Le cure non urgenti e gli interventi chirurgici opzionali devono essere posticipati.
- Il paracetamolo (acetaminofene) riduce la febbre senza inibire la risposta infiammatoria necessaria per combattere il coronavirus ed è raccomandato per le persone con disturbi emorragici
- Il paracetamolo (acetaminofene) non deve superare i 60 mg / kg / giorno o 3 g / giorno, poiché provoca danni al fegato a dosi più elevate
- L’ibuprofene e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) di solito non sono consigliati nel PWH con disturbi emorragici perché possono aumentare il sanguinamento attraverso l’inibizione della funzione piastrinica. Inoltre, in particolare l’ibuprofene è stato suggerito di peggiorare la mallattia COVID-19 o di aumentare il rischio di infezione da SARS-CoV-2 a causa della sovraregolazione del recettore di ingresso, l’enzima di conversione dell’angiotensina 2. Tuttavia, le prove a sostegno di ciò sono limitate al momento.
- Ricorda che misure igieniche specifiche, come il lavaggio regolare delle mani con il sapone, il non toccare il viso, non effettuare l’aerosol per la tosse e il mantenimento ad almeno 2 metri (6 piedi) di distanza dalle altre persone sono fondamentali per prevenire la trasmissione del coronavirus. Misure specifiche in caso di ricovero ospedaliero di un paziente con patologie emorragiche con infezione da COVID-19
- Buon collegamento tra l’ospedale in cui è ammesso il paziente e l’HTC
- Organizzare la terapia sostitutiva / garantire l’accesso venoso.
- Informare il team in caso di trattamento con emicizumab (rischio di cattiva gestione e interpretazione errata dei test di laboratorio sull’emostasi da parte di operatori sanitari non familiari con l’argomento) .
- Informare se si fa parte di un trattamento sperimentale in corso con agenti riequilibranti (anti-TFPI e fitusiran) e si ha il rischio di trombosi o altri squilibri del sistema di coagulazione o se si è sottoposti a un recente trattamento con terapia genica. In tal caso, collaborare con HTC.
- In caso di infezione da COVID-19, alcuni medici suggeriscono una terapia profilattica e il mantenimento di livelli di fattore di coagulazione più elevati come precauzione contro il sanguinamento nei polmoni da danni potenzialmente gravi causati dalla SARS-CoV-2 e da grave tosse / soffio del naso che creano un aumento della pressione sanguigna a livello cerebrale che potrebbe portare a sanguinamento. Ci sono casi clinici che forniscono prove a sostegno di questa affermazione.
World Federation of Hemophilia – March 21, 2020