In questo articolo gli autori hanno analizzato retrospettivamente le caratteristiche epidemiologiche, cliniche, di laboratorio, radiologiche, il trattamento e l’esito clinico di un paziente con emofilia A in Wuhan. Questo case report può essere un riferimento nella gestione di casi lievi di COVID-19 con emofilia A.
Il 22 gennaio 2020, un uomo di 35 anni con una storia di emofilia A con febbre da 2 giorni si presentava presso un dipartimento di emergenza in Wuhan (Cina). Diagnosi di emofilia grave A a 1 anno di età (FVIII:C 0,7%). Non aveva sviluppato inibitori e veniva trattato on demand. Presentava un’artropatia emofilica a carico del ginocchio sinistro (articolazione target).
Il paziente riferiva che, prima della comparsa della febbre, il 19 gennaio 2020 aveva avvertito dolore agli arti. Considerata la patologia di base gli era stato somministrato, come al solito a domicilio, la consueta dose di Fattore VIII, ma la sua mialgia era rimasta invariata. Il giorno successivo accusava stanchezza, febbre con brividi, vomito ricorrente e anoressia. Sospettando di avere un’infezione batterica si è trattato autonomamente con amoxicillina per os e con medicamenti cinesi tradizionali per 2 giorni senza alcun sostanziale miglioramento. Anche sua madre aveva presentato febbre e tosse secca prima della comparsa dei suoi stessi sintomi e la sua condizione continuava a peggiorare. In seguito anche gli altri membri della famiglia hanno presentato gli stessi sintomi, ad eccezione di suo figlio di 3 anni. Solo allora ha sospettato si essere affetto da COVID-19 anche per l’insorgenza di dispnea da sforzo.
L’esecuzione del tampone orofaringeo ha consentito il rilevamento dell’acido nucleico della SARS-Cov-2 con metodica PCR. Tuttavia, il paziente non è stato ricoverato in ospedale perché come altri pazienti COVID-19 è stato gestito a livello ambulatoriale essendo il ricovero limitato solo ai casi critici.
Trattamento praticato: Ig endovena (5 grammi al giorno) per 2 giorni e, dopo l’infusione, inviato a domicilio in isolamento ma con monitoraggio attivo online delle condizioni cliniche da parte degli operatori sanitari. Agenti antivirali (OSELTAMIVIR), antibiotici (Cefalosporina) e medicinali tradizionali cinesi (Lianhua Qingwen capsule) per 6 giorni. Il terzo giorno di trattamento (giorno 7° della malattia), l’appetito del paziente è migliorato e gli altri sintomi risolti (mialgia, vomito e brividi). ll 5º giorno la temperatura corporea è tornata alla normalità pur permanendo tosse secca e dolore toracico alla respirazione, sintomi progressivamente regrediti dopo due settimane. Non è stato riportato nessun episodio di emottisi. il paziente il 10 marzo è diventato asintomatico e gli episodi emorragici non sono aumentati nel periodo del follow up.
Questo caso clinico consente di evidenziare che l’emofilia non ha condizionato la possibilità del trattamento anti virale, antibiotico e della terapia di supporto anche se all’inizio dell’infezione da SARS-COV-2 la sintomatologia dolorosa sembrava ascritta ad eventi emorragici e non ad un’infezione sconosciuta.
Indubbiamente la somministrazione di FVIII all’inizio di COVID-19 si è tradotto nell’azzeramento dei sanguinamenti. Inoltre, la gestione domestica con monitoraggio attivo è appropriata per i casi d’infezione lieve nei pazienti emofilici quando sono adeguatamente isolati a domicilio e, solo se le condizioni cliniche dovessero deteriore, il paziente dovrebbe essere prontamente ricoverato in ospedale.
In conclusione, le manifestazioni cliniche e l’esito di questo paziente con infezione lieve da COVID-19 e affetto da emofilia sono stati simili a quelli di individui non emofilici; infatti una infezione da SARS-Cov-2 in forma lieve potrebbe non aumentare la frequenza di sanguinamenti negli emofilici. Tali pazienti, inoltre, possono beneficiare della somministrazione di terapia sostitutiva all’inizio del COVID-19. Nonostante l’insufficiente numero di studi clinici analoghi, il successo di questo caso rivela che la gestione a domicilio è adeguata.
Haemophilia. 2020 Apr 1
Clinical Findings in a Patient With Haemophilia A Affected by COVID-19
Dongyan Cui , Ai Zhang , Aiguo Liu , Qun Hu