Malattia di von Willebrand e altri deficit ereditari di fattori della coagulazione in donne con storia di emorragia post-partum

L’emorragia post-partum (PPH) è, globalmente, la principale causa di morbidità e mortalità materna, ed è particolarmente importante nei paesi non sviluppati. Essa rappresenta il 25% di tutte le cause di morte materna nel mondo. Le donne con la malattia di von Willebrand (VWD) ed altri disordini emorragici ereditari presentano un  maggiore rischio di PPH.  Scopo dello studio è stato quello di stabilire una probabile associazione di una severa PPH con una storia di anormalità dell’emostasi.

In questo studio osservazionale caso-controllo sono state incluse donne con una storia di emorragia post-partum primaria o secondaria nel periodo gennaio 2016-dicembre 2018.

Emorragia post-partum primaria è stata definita come una perdita di circa 500 ml di sangue, PPH grave come perdita  di circa 1000 ml di sangue, entro 24 ore dal parto. Secondaria, un sanguinamento anomalo da 24 ore a 6 settimane dopo il parto. Sono state anche incluse donne con una storia di uno e più episodi di emorragia primaria severa o secondaria che avesse comportato il ricovero in terapia intensiva o la necessità di essere trasfuse con oltre 10 unità di emocomponenti durante le 24 ore successive all’inizio del sanguinamento.

Per la  realizzazione dello studio i campioni di sangue di pazienti e controlli sono stati prelevati costantemente un anno dopo la fine della gravidanza e, per entrambi i gruppi,  durante le mestruazioni.

I test eseguiti sono stati emocromo, gruppo sanguigno, funzionalità renale, eventuali infezioni virali, funzionalità epatica e test emostasi (fibrinogeno, fattori plasmatici ed uno specifico test per classificare la  malattia di VW).

Nello studio sono state incluse 124 donne con 133 eventi di Emorragia post-partum ed un uguale numero di  controlli. L’età mediana al primo evento è stata di 25,5 anni. I risultati sono stati significativamente differenti fra i gruppi in ragione della concentrazione di Fibrinogeno, FvW:Ag, FvW:RCo e F VIII:C.

Specifica diagnosi fu formulata in  69 pazienti nel gruppo PPH e 4 nel gruppo controllo. Di 61 pazienti con malattia di vW, 57 erano tipo 1, 2 tipo 2A e 2 tipo 2B

In conclusione i risultati presentati dimostrano una correlazione tra Emorragia post-partum e disordini congeniti dell’emostasi. La malattia di Von Willebrand è stata la diagnosi più frequente. Gli autori sostengono che può essere importante un’appropriata ed opportuna diagnosi di disordini emostatici ereditari prima della gravidanza al fine di prevenire e trattare efficacemente l’emorragia post-partum (PPH).


Scopo dello studio è stato quello di stabilire una probabile associazione di una severa PPH con una storia di anormalità dell’emostasi. Sono state  incluse donne con una storia di uno e più episodi di emorragia severa o secondaria o che avesse comportato il ricovero in terapia intensiva o la necessità di essere trasfuse con oltre 10 unità di emocomponenti durante le 24 ore successive all’inizio del sanguinamento. In conclusione i risultati presentati dimostrano una correlazione tra Emorragia post-partum e disordini congeniti dell’emostasi. La malattia di von Willebrand è stata la diagnosi più frequente. Gli autori sostengono che può essere importante un’appropriata ed opportuna diagnosi di disordini emostatici ereditari prima della gravidanza al fine di prevenire e trattare efficacemente l’emorragia post-partum (PPH).


Haemophilia. 2019;00:1–9.

Titolo: von Willebrand Disease and other hereditary haemostatic factor deficiencies in women with a history of postpartum haemorrhage

Autore/i: Majluf-Cruz K., Anguiano-Robledo L., Calzada-Mendoza  C.C., Hernández-Juárez  J., Moreno-Hernández  M., Manuel Domínguez-Reyes  V., Guadalupe Figueroa-Torres  A., Gomez-Rosas  Patricia ., Rodrigo Arreola-Diaz R., Teresa García-Lee T., Tania Ricardo-Moreno María., Elena Sosa-Camas R.,  Garcia-Chavez J., Vela Ojeda Jorge., Isordia-Salas  I.,  Majluf-Cruz  A.