Una delle cause più comuni della trasmissione uomo-uomo della variante jatrogena della malattia di Creutzfeldt-Jakob, iCJD, è stato l’uso dell’ormone della crescita derivato dall’ipofisi umano (hGH), usato nel trattamento del deficit primario o secondario dell’ormone della crescita. Gli autori descrivono il fenotipo clinico-patologico in 33 di 35 casi di hGH-iCJD individuati nel Regno Unito, nei quali l’accumulo di proteina beta amiloide (Aβ) nel cervello e nei vasi cerebrali, osservato in 18/33 pazienti con hGH-iCJD, è stata associato a malattia di Alzheimer (AD). Questi risultati suggeriscono l’ipotesi che l’Aβ possa accumularsi nella l’effetto di diffondersi nel cervello di circa il 50% di tutti i riceventi di hGH, così causando una neuropatologia AD-simile, indipendentemente dal verificarsi di CJD. Questi risultati indicano che il deposito di Aβ possa avvenire indipendentemente e in assenza della proteina prionica anormale nel cervello umano.
Springer link, Acta Neuropathologica, August 2017
Amyloid-β accumulation in the CNS in human growth hormone recipients in the UK
Diane L. Ritchie, Peter Adlard, Alexander H. Peden, Suzanne Lowrie, Margaret Le Grice, Kimberley Burns,
Rosemary J. Jackson, Helen Yull, Michael J. Keogh, Wei Wei,Patrick F. Chinnery,Mark W. Head, James W. Ironside