La chirurgia e le delle procedure invasive nei pazienti con emofilia stanno attualmente affrontando nuove sfide a livello globale. La prima è rappresentata dall’applicazione appropriata di protocolli a basso dosaggio di concentrati di fattori di coagulazione (CFC) per ottenere un’adeguata emostasi perioperatoria in ambienti con risorse limitate. La crescente disponibilità di CFC attraverso programmi di aiuto umanitario consente di eseguire interventi chirurgici più invasivi per i quali i dati di efficacia e sicurezza possono essere raccolti e riportati più ampiamente. In secondo luogo, i CFC a emivita estesa, sempre più disponibili in molti paesi, rappresentano valide alternative ai prodotti standard nei pazienti chirurgici, consentendo un numero ridotto di infusioni e un consumo inferiore, in particolare per il fattore IX ad emivita estesa. Terzo, nell’era della profilassi non fattoriale introdotta di recente, alcune procedure chirurgiche minori possono ora essere eseguite senza trattamento emostatico aggiuntivo, altre con poche somministrazioni a basse dosi di CFC o agenti bypassanti. Fattore VIII aggiuntivo o trattamento bypassante si è dimostrato sicuro ed efficace in associazione con emicizumab per interventi chirurgici importanti ed è stato somministrato efficacemente a basse dosi in associazione con fitusiran. Finora non sono state segnalate complicanze trombotiche in ambito chirurgico. Un team/struttura multidisciplinare rimane fondamentale per gestire interventi chirurgici importanti nei pazienti in profilassi con questi nuovi agenti.
Cambiano le modalità di trattamento in chirurgia nei pazienti con emofilia. Grazie a nuovi farmaci , in particolare ai FVIII/FIX extended half life e alla terapia non sostituiva si modificano gli approcci terapeutici.
I concentrati extended-half life consentendo un numero ridotto di infusioni e un consumo inferiore, rendono meno gravoso il trattamento anti-emorragico e riducono i costi delle procedure.
Grazie poi alla terapia non sostitutiva alcune procedure chirurgiche minori possono ora essere eseguite senza trattamento emostatico aggiuntivo, altre con poche somministrazioni a basse dosi di CFC o agenti bypassanti.
Infine nei paesi con poche risorse grazie alle donazioni di CFC sono in valutazione protocolli di prevenzione emorragica con basse dosi di fattore.
Haemophilia. 2021;27(Suppl. 3):46–52.
Invasive procedures in patients with haemophilia: Review of low-dose protocols and experience with extended half-life FVIII and FIX concentrates and non-replacement therapies