Le malattie da prioni (encefalopatie spongiformi trasmissibili – TSEs) sono un gruppo di malattie neurodegenerative fatali che colpiscono diverse specie di mammiferi. L’agente causale è una proteina prionica associata alla malattia (PrPd), che rappresenta la conformazione aberrante, ricca di fogli β ed autopropagante, della proteina prionica cellulare (PrPC), caratterizzata da proprietà neurotossiche e soggette a aggregazione e capace di indurre il misfolding delle molecole di PrPC. PrPd è il principale costituente dei prioni ed è il primo esempio noto di una proteina con capacità infettive. È stato suggerito che meccanismi molecolari simili potrebbero essere condivisi da altre proteine implicate in malattie come il morbo di Alzheimer, il morbo di Parkinson, la sclerosi laterale amiotrofica o anche le amiloidosi sistemiche. Pertanto sono stati proposti diversi termini per raggruppare collettivamente tutti questi disturbi, attraverso la valutazione rigorosa degli aspetti che caratterizzano i prioni responsabili della TSE, in particolare della propagazione e della diffusione, della variabilità della tensione o della trasmissibilità. Gli autori discutono se termini come “prion”, “prion-like”, “prionoid” o “propagon” possano essere usati in riferimento agli agenti eziologici deidisordini sopra descritti.
Sciencedirect, Biochemical and Biophysical Research Communications, 19 February 2017
Prion-like disorders and Transmissible Spongiform Encephalopathies: An overview of the mechanistic features that are shared by the various disease-related misfolded proteins.
Hasier Eraña, Vanesa Venegas, Jorge Moreno, Joaquín Castilla