News

L’emofilia A (HA) è la forma più comune (85%) con una prevalenza di 1:5000 maschi, al contrario l’emofilia B (HB) colpisce il 15% degli affetti con una prevalenza stimata alla nascita di 1:30000 maschi [1,2]. Negli ultimi 50 anni sono stati compiuti enormi progressi nel trattamento dell’emofilia e nella gestione dei pazienti, a partire dallo […]

La diagnosi di malattia cronica, come l’Emofilia, nell’infanzia può causare uno stravolgimento del concetto di normalità e salute, fino a quel momento appreso, portando con sé vissuti di disorientamento, paura per il futuro, disperazione ed impotenza tra i vari membri della famiglia. La malattia può comportare sfide sempre nuove riconducibili alle specifiche peculiarità della diagnosi, […]

In questo lavoro gli autori si propongono di valutare il carico di malattia nei pazienti con emofilia moderata e un fenotipo lieve o grave correlandolo con il profilo di generazione della trombina. I pazienti con emofilia moderata esprimono fenotipi emorragici variabili. Questo studio sull’emofilia nei Paesi Bassi ha analizzato i dati di adulti con emofilia […]

Le carenze del fattore VIII (FVIII)/fattore di von Willebrand (VWF) o del fattore IX (FIX) sono sottovalutate come potenziali ragioni di sanguinamento mestruale abbondante, epistassi ricorrenti e facile formazione di ecchimosi nelle ragazze e nelle donne. Il sanguinamento solitamente non viene attribuito all’emofilia perché si ritiene che carenze clinicamente significative dei fattori VIII e IX […]

Sintesi delle recenti evidenze in merito allo sviluppo di coagulopatia in corso di COVID-19 pubblicata sulla versione Italiana della rivista “Blood” online.   Molte infezioni sistemiche gravi tendono a determinare attivazione della coagulazione con rischio di sviluppo di complicanze trombotiche e/o emorragiche. Le evidenze in atto disponibili su COVID-19  confermano tale rischio  e nello specifico […]

In questo articolo gli autori descrivono il caso di un paziente emofilico lieve affetto da polmonite da Covid-19 concentrando la loro attenzione su come la presenza dell’emofilia influisca sulla gestione della polmonite da COVID. Nei pazienti con infezione da Covid -19 sono stati osservati diversi cambiamenti nei parametri della coagulazione in senso protrombotico. Ad oggi, […]

Con la pandemia COVID-19 in corso l’infezione del coronavirus continua a diffondersi e a infettare centinaia di migliaia di persone in tutto il mondo. Nonostante la febbrile attività di ricerca e sperimentazione di molti gruppi si è ancora lontani dalla preparazione di un vaccino efficace e/o dall’ identificare terapie con anticorpi monoclonali. Ora, un nuovo […]

(WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition)   Recentemente è stata pubblicata on line la nuova edizione (la terza) delle linee guida della World Federation of Hemophilia (WFH) per la gestione dell’emofilia. La seconda edizione pubblicata nel 2012, approvata anche dall’International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH), ha avuto una tiratura di oltre […]

Per le persone con emofilia (PWH) attualmente trattate con fattore VIII o IX ricombinante ad emivita standard o lunga, FEIBA, FVIIa o emicizumab: Nessun motivo per modificare il regime di trattamento raccomandato In questa fase non c’è motivo di temere una carenza di forniture di trattamento, problemi di fabbricazione o interruzioni nella catena di fornitura […]

In un recente editoriale Cedric Hermans, Alain Weill e Glenn F. Pierce (Haemophilia 2020 Apr 4. [Epub ahead of print])focalizzano l’attenzione sulla pandemia da COVID-19 (SARS-COV-2) come nuova globale sfida per la comunità dell’emofilia. Al presente, essi affermano, è impossibile determinare quanti emofilici verranno colpiti dal virus e se il difetto coagulativo e il tipo […]

Il Covid-19, ha un particolare tropismo per i recettori ACE2 che svolgono un ruolo vitale nel sistema cardiovascolare. Questo potrebbe avere un ruolo importante nella prognosi di pazienti con polmonite da Covid-19. Come è ben noto nel dicembre 2019, a Wuhan, nella provincia di Hubei, si è verificato un focolaio di polmonite causato da un […]

Molti di noi ricordano la comparsa della Sindrome Respiratoria (SARS) nel 2002-2003  e ricorderà anche, di fronte all’incertezza, i grandi sforzi per dissipare la possibilità di una trasmissione trasfusionale del virus. Questa situazione si è poi ripetuta 10 anni dopo con un altro coronavirus zoonotico (CoV), chiamato Middle Virus, la sindrome respiratoria orientale (MERS). Oggi, […]

Il 24 u.s. su Jama (Zunyou Wu e Jennifer M. McGoogan) è stato pubblicato un’analisi di grande interesse dei dati raccolti dal Centro Cinese per il controllo e la prevenzione delle malattie malattia da coronavirus 2019 (COVID-19) nella Cina continentale. Questa è la più imponente serie di casi osservati ed analizzati, 72 314 casi, aggiornati a […]

I coronavirus umani (HCoV) sono stati a lungo considerati patogeni insignificanti, causando il “raffreddore comune” in persone altrimenti sane. Tuttavia, nel 21 ° secolo, due HCoV altamente patogeni – la sindrome respiratoria acuta grave coronavirus (SARS-CoV) e la sindrome respiratoria del Medio Oriente (MERS-CoV) – si sono trasferiti nell’uomo dai serbatoi di animali causando epidemie […]

Il Centro Nazionale Sangue (CNS), sulla scorta della segnalazione da parte dell’OMS di gravi casi di infezione da Coronavirus nella città di Wuhan (provincia dello Hubei, Cina) ha disposto in via cautelativa, non essendo ancora nota la modalità di trasmissione, la sospensione temporanea dei donatori di sangue che abbiano soggiornato in quella zona. Allegato: documento […]

AIFA ha di recente attuato un provvedimento cautelativo nell’ambito di monitoraggio dei famaci di derivazione plasmatica con l’obiettivo di ridurre rischi anche solo potenziali per la salute dei pazienti. Oggetto del provvedimento è stato il ritiro precauzionale di tre lotti di farmaco di derivazione plasmatica (Immunoglobuline) in cui sono confluite le donazioni di un donatore […]

Fino agli anni ’70 gli emofilici non avevano grandi mezzi e opportunità per migliorare la qualità della vita, vivevano in una sorta di “segregazione” volontaria a causa di una invalidità progressiva, privi di supporti terapeutici e riabilitativi opportunamente finalizzati al recupero dell’attività motoria. Successivamente è andata sviluppandosi la terapia sostitutiva con concentrati dei fattori della coagulazione […]

Esercizio fisico L’esercizio fisico in pazienti con emofilia è attualmente utilizzato per favorire una guarigione più rapida dopo emorragie e per ripristinare la funzione muscolo-articolare in soggetti con artropatia cronica. Le attività acquatiche, lo stretching, i propriocettivi e gli aerobici, sono i più comuni esercizi adottati dagli emofilici A e B di qualsiasi gravità. Una […]

Due recenti ordinanze della Corte di Cassazione, la numero 3721 dell’8 febbraio 2019 e la numero 4995 dell’8 aprile 2019, hanno affrontato il tema della responsabilità dello Stato italiano nei confronti dei danni derivati da trasfusioni di sangue infetto dai virus dell’epatite B (HBV) e C (HCV). In breve, queste due sentenze ribadiscono la responsabilità […]

L’epatite C è la causa principale di malattia  epatica allo stadio finale e l’indicazione principale per trapianto ortotopico del fegato (OLTx) in individui con emofilia.   Lo scopo di questo lavoro e quello di  valutare l’ epidemiologia ed i risultati di OLTx in pazienti degli Stati Uniti con emofilia.   METODI: abbiamo studiato i destinatari […]

Il 30 agosto u.s. Bayer ha annunciato[1]  che la Food and Drug Administration (FDA) statunitense ha approvato il BAY94-9027 (Jivi®), fattore antiemofilico ricombinante peghilato ( damoctacog alfa pegol), per il trattamento dell’emofilia A negli adulti e negli adolescenti, precedentemente trattati, di età pari o superiore ai 12 anni [1,2] . Tweet Bayer US del 31 […]

In Europa, I sistemi di sorveglianza infettivologica indicano che la stagione di trasmissione della febbre del Nilo nel 2018 è iniziata prima rispetto agli anni precedenti e con un aumento più marcato delle infezioni umane acquisite localmente. Tra il 2014 e il 2017, l’Unione europea / Area economica europea (UE / EEA) e i paesi […]

Abstract In Italia, la stagione di trasmissione del virus West Nile nel 2018 è iniziata in anticipo con un numero elevato di casi segnalati. La sorveglianza One Health, nell’ambito del piano nazionale di preparazione e risposta del West Nile italiano, ha rilevato la circolazione virale 9 giorni prima dell’insorgenza dei sintomi del primo caso umano […]

Il Dolore nell’Emofilia un pianeta ancora sconosciuto: a Glasgow, nel corso del congresso WHF 2018,  una sessione è stata dedicata a questo problema troppo spesso trascurato. Ne riportiamo qui una sintesi.   Il dolore nei pazienti con emofilia è stato ed è un problema tanto importante quanto negletto. La letteratura medica a questo riguardo, a […]

Le attuali politiche trasfusionali, che prevedono una accurata selezione e screening virologico dei donatori, dapprima per il virus epatitico B (HBV) e, dal 1992, per il virus dell’epatite C (HCV), hanno permesso di rendere pressochè nullo il rischio di trasmissione trasfusionale di queste infezioni responsabili in molti casi di patologia epatica cronica. Non vi sono […]

In questo articolo, parte integrante di un testo sulla variante della Malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), gli autori descrivono questa forma di malattia zoonotica da prioni umani, originata da alimenti contaminati da materiale proveniente da bovini affetti da encefalopatia spongiforme bovina (BSE). Casi di questa malattia non curabile, è progressivo e fatale, si sono verificati in […]

Interessantissima ricostruzione storica della scoperta e dello sviluppo delle conoscenze dell’encefalopatia spongiforme trasmissibile, che gli autori raccontano a partire dalla scoperta del Kuru in Nuova Guinea, sino all’ipotesi dell’errato dispiegamento della proteina prionica. Sciencedirect, Handbook of Clinical Neurology, 2018 Human transmissible spongiform encephalopathies: historic view. David M.Asher, Luisa Gregori

L’autore di questo lavoro discute della sicurezza degli emocomponenti ed emoderivati, delle procedure di sicurezza adottate ponendosi alcuni punti di domanda, quali: Quanto è sicuro il sangue? Dovremmo optare per la massima o ottimale sicurezza? Le minacce percepite sono reali e rilevanti? La VCJD è ancora una minaccia? Frontiers in Medicine, Perspective article, 12 December […]

Con uno scarno comunicato, qui affianco riprodotto, il 20 Aprile u.s.  è stato confermato il primo caso di una comparsa di un anticorpo neutralizzante l’emicizumab in un paziente arruolato nello studio Haven 2, trial clinico di fase III volto a valutare l’efficacia e la sicurezza del farmaco in bambini emofilici A con inibitore di età […]

Il 23 febbraio u.s. l’EMA ha approvato emicizumab (ACE910) per la profilassi degli episodi di sanguinamento in persone con emofilia A con inibitori del fattore VIII, per tutte le fasce d’età.L’approvazione si è basata principalmente su due studi clinici condotti in pazienti con emofilia A con inibitori nei quali emicizumab ha dimostrato di possedere un’efficacia […]

L’Agenzia Regolatoria Britannica per i medicinali, i prodotti sanitari e gli emocomponenti (MHRA) ha concesso il 1°Marzo di quest’anno il permesso per l’avvio del primo studio europeo di modifica del genoma in vivo. L’autorizzazione alla sperimentazione clinica in Gran Bretagna apre la strada all’arruolamento dei pazienti in uno studio clinico di fase I / II. […]

Lo Stato condannato per i ritardi dei risarcimenti: dovrà oltre 10 milioni di euro a chi è stato contagiato da Hiv, epatiti B e C dopo emotrasfusioni. Monchiero, Sc: “Sentenza va applicata, ora le autorità competenti paghino”. Il ministero della Salute: “Strasburgo ha riconosciuto il nostro ruolo nel risarcimento ai danneggiati”. Le persone infettate che […]

In data 12 febbraio 2015 AIFA ha disposto il ritiro a scopo precauzionale di un lotto del plasmaderivato albumina (ALBIOMIN prodotto dalla ditta Biotest). Questo provvedimento si è reso necessario in seguito alla segnalazione di un caso di sospetta Encefalopatia Spongiforme Trasmissibile (Malattia di Creutzfeldt-Jakob)  in un donatore la cui donazione è confluita nel pool di plasma utilizzato […]

L’AIFA ha disposto, per motivi esclusivamente precauzionali, il divieto di utilizzo di alcuni lotti di medicinali plasmaderivati provenienti da pool di plasma in cui sono confluite le donazioni da donatore di sangue con sospetta Encefalopatia Spongiforme Trasmissibile.

Secondo mandato per Beatrice Lorenzin alla guida del ministero della Salute.

Il presidente del Consiglio dei ministri, Mario Monti, ha nominato il dottor Fabrizio Oleari presidente dell’Istituto Superiore di Sanità, il principale organo tecnico scientifico del Servizio Sanitario Nazionale. Oleari sostituisce Enrico Garaci. Fabrizio Oleari, 63 anni, è stato finora capo del dipartimento della Sanità pubblica e dell’Innovazione del Ministero della Salute. La nomina è avvenuta […]

Quanto plasma si raccoglie in Italia? Ecco i dati aggiornati del Centro Nazionale Sangue.

Emoderivati, AIFA ritira alcuni lotti per sospetta Encefalopatia Spongiforme Trasmissibile

Articolo su quotidiano sanità  sulla vittoria per gli italiani che sono stati infettati a seguito di trasfusioni di sangue e prodotti derivati.