In questo articolo viene proposta una guida pratica per la diagnosi e la gestione della coagulopatia da COVID-19 nelle persone con emofilia.
L’infezione indotta da coronavirus SARS-CoV-2 (COVID-19) può essere associata a una coagulopatia principalmente responsabile di trombosi microvascolare polmonare e manifestazioni tromboemboliche sistemiche. La fisiopatologia e la gestione della coagulopatia COVID-19 sono probabilmente più complesse nei pazienti con malattie emorragiche congenite come l’emofilia. Questi individui potrebbero infatti presentare complicanze sia emorragiche che trombotiche e richiedere simultaneamente trattamenti antitrombotici ed emostatici.
Si raccomanda di continuare il trattamento emostatico regolare per i pazienti trattati a domicilio. Per i pazienti che necessitano di ricovero ospedaliero e in terapia sostitutiva con concentrati di fattori VIII o IX, la profilassi con concentrati deve essere intensificata in base al rischio di complicanze emorragiche e associata a dosi profilattiche di eparina a basso peso molecolare (EBPM). Per i pazienti in terapia non sostitutiva, l’ emicizumab deve essere continuato ed eventualmente associato al fattore VIII e a dosi profilattiche di EBPM a seconda del rischio di sanguinamento e di trombosi. L’aumento progressivo della dose di EBPM a seconda del rischio di trombosi può essere effettuato anche se non supportato da evidenze.
Queste raccomandazioni pratiche si basano sulla letteratura corrente sul COVID-19 riguardante il suo impatto sull’emostasi, le indicazioni e le modalità per la tromboprofilassi principalmente nei pazienti non emofilici e il modo in cui è probabile che influenzi le persone con emofilia in diverse circostanze. Dovranno essere adattate allo stato clinico di ciascun paziente e convalidate in studi futuri.
Fonte: Haemophilia 2021 Jan;27(1):41-48.doi: 10.1111/hae.14191. Epub 2020 Nov 20.
Titolo: Gestione della coagulopatia associata a COVID-19 in persone con emofilia
Autore/i: Steven W Pipe, Radoslaw Kaczmarek, Alok Srivastava, Glenn F Pierce , Mike Makris, Cedric Hermans, Interim Guidance; Coagulation Products Safety, Supply and Access (CPSSA) Committee of the World Federation of Hemophilia