Nuove possibilità e modalità di trattamento sono ora disponibili a livello globale per i pazienti affetti da emofilia che richiedono interventi chirurgici o procedure invasive.
Il primo è l’applicazione appropriata di protocolli a basso dosaggio di concentrati di fattori di coagulazione (CFC) per ottenere un’adeguata emostasi perioperatoria in ambienti con vincoli di risorse. La crescente disponibilità di CFC attraverso programmi di aiuto umanitario consente di eseguire interventi chirurgici più invasivi per i quali i dati di efficacia e sicurezza dovrebbero essere raccolti e riportati in modo più ampio.
In secondo luogo, i CFC a emivita estesa, sempre più disponibili in molti paesi, rappresentano valide alternative ai prodotti standard per l’emivita nei pazienti chirurgici, consentendo un numero ridotto di infusioni e un consumo inferiore, in particolare per il fattore IX a emivita estesa.
Terzo, nell’era della profilassi non fattoriale introdotta di recente, alcune procedure chirurgiche minori possono ora essere eseguite senza trattamento emostatico aggiuntivo, altre con poche somministrazioni a basse dosi di CFC o agenti bypassanti. Fattore VIII/IX aggiuntivo o fattore VII attivato ricombinante si è dimostrato sicuro ed efficace in associazione con emicizumab per interventi chirurgici importanti ed è stato efficacemente somministrato a basse dosi in associazione con fitusiran (compreso il concentrato di complesso protrombinico attivato). Finora non sono state riportate complicanze trombotiche in ambito chirurgico. Un team/struttura multidisciplinare rimane fondamentale per gestire interventi chirurgici importanti nei pazienti in profilassi con questi nuovi agenti.
Gli autori riportano di come sia cambiata la gestione chirurgica nei pazienti con emofilia A e B con l’avvento dei concentrati a lunga emivita e la terapia non sostitutiva. I concentrati a lunga emivita permettono una riduzione del numero delle infusioni necessarie per proteggere dal sanguinamento i pazienti durante la chirurgia e un ridotto numero di unità di fattore complessive necessarie.
La terapia non sostitutiva in chirurgia minore non necessita molto spesso di trattamento aggiuntivo.
I pazienti hanno un grosso beneficio in chirurgia con le nuove terapie.Un team multidisciplinare è però necessario per gestire la chirurgia degli emofilici in trattamento con le nuove terapie
Haemophilia. 2022;28(Suppl. 4):93–102.
Mancuso M.L.,Apte S., Hermans C.
Managing invasive procedures in haemophilia patients with limited resources, extended half-life concentrates or non-replacement therapies in 2022