L’articolo fornisce i dati del Registro delle Coagulopatie Congenite in Italia relativi al 2016.
In Italia, il Registro Nazionale delle Coagulopatie Congenite (NRCC) raccoglie dati epidemiologici e terapeutici da pazienti affetti da emofilia A (HA), emofilia B (HB), malattia di von Willebrand (VWD) e altri rari disturbi della coagulazione. Qui vengono presentati i dati del sondaggio annuale 2016.
- I dati sono forniti dai Centri italiani per l’emofilia, su base volontaria. Flussi informativi da ogni Centro a una piattaforma web dell’Associazione Italiana Centri Emofilia, condivisa con l’Istituto Nazionale della Salute, in conformità con le attuali leggi sulla privacy. I pazienti sono classificati per diagnosi, gravità della malattia, età, sesso e complicazioni correlate al trattamento.
- Nel 2016, il numero totale di pazienti con coagulopatie congenite nella NRCC era 10.360: il 39,8% di questi pazienti aveva HA, il 31,5% aveva VWD, l’8,5% aveva HB e il 20,2% presentava deficit di fattori meno comuni. La prevalenza complessiva di HA e HB era rispettivamente di 13,9 / 100.000 maschi e 3,0 / 100.000 maschi. La prevalenza complessiva di vWD era di 5,4 / 100.000 abitanti. Nel corso del 2016, 126 pazienti hanno avuto alloanticorpi attuali al fattore VIII (FVIII) o al fattore IX (FIX) e sono stati sottoposti a trattamento con agenti bypassanti e / o induzione di tolleranza immunitaria. Complessivamente, 388 pazienti con una storia di alloanticorpi sono stati registrati nel NRCC di cui 337 con HA grave e 12 con HB grave. L’uso del fattore di coagulazione, valutato dai piani di trattamento, era approssimativamente di 451.000.000 UI di FVIII per i pazienti con HA (7,5 UI / abitante) e circa 53.000.000 UI di FIX per i pazienti HB (0,9 UI / abitante).
• Le prevalenze di HA e HB rientrano negli intervalli riportati nei paesi più sviluppati; il consumo di FVIII e FIX era in linea con quello di altri paesi europei (Francia, Regno Unito) e Canada. Il NRCC, con il suo dataset di emorragia, è uno strumento utile per definire le politiche di sanità pubblica, oltre a pianificare progetti di ricerca clinica ed epidemiologica.
Blood Transfus. 2019 Feb 13
New data from the Italian National Register of Congenital Coagulopathies, 2016 Annual Survey
Abbonizio F, Hassan HJ, Riccioni R, Santagostino E, Arcieri R, Giampaolo A; Italian Association of Haemophilia Centres).